Hémophilie chez les enfants : Guide pour les parents
L'hémophilie, une maladie génétique rare, mais handicapante dans la vie de tous les jours, peut toucher les enfants dès la naissance. Pour savoir si un enfant est hémophile, les parents doivent être attentifs aux saignements prolongés, aux ecchymoses excessives et aux hématomes spontanés chez leur enfant.
Le rôle de l'hérédité est aussi important dans l’hémophilie, car elle est généralement transmise par les femmes porteuses du gène déficient. Ainsi, même si la mère ne présente aucun symptôme, son enfant peut être atteint. MEDADOM vous informe sur les différents types d’hémophilie possibles chez les enfants, quels sont les symptômes et comment adapter leur mode de vie.
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Quels sont les différents types d'hémophilie chez les enfants ?
Différents types d'hémophilie peuvent affecter les enfants. Comprendre ces nuances est essentiel pour une gestion efficace de la maladie :
1. L’hémophilie A, la plus fréquente
L'hémophilie A, la forme la plus courante de cette maladie, représente environ 80 % des cas d'hémophilie. Mais qu'est-ce que l'hémophilie A exactement ? En termes simples, il s'agit d'un trouble de la coagulation du sang causé par un déficit en facteur de coagulation VIII.
Indispensable dans le processus de coagulation, il agit en tant que cofacteur dans l'activation du facteur IX, participant ainsi à la formation de thrombine nécessaire à la coagulation du sang. Son déficit chez les personnes atteintes d'hémophilie A compromet ce processus vital, entraînant une incapacité à stopper efficacement les saignements.
2. L’hémophilie B
L'hémophilie B, également connue sous le nom de maladie de Christmas, constitue l'autre forme majeure d'hémophilie. Bien qu'elle soit moins courante que l'hémophilie A, elle reste une affection sérieuse qui nécessite une attention particulière. Cette variante de l'hémophilie est caractérisée par un déficit en facteur de coagulation IX, un composant essentiel du processus de coagulation sanguine.
3. L’hémophilie C, le type d’hémophilie le plus rare
L'hémophilie C, aussi connue sous le nom de Maladie de Rosenthal, se distingue des formes plus courantes d'hémophilie par son association avec un déficit en facteur de coagulation XI. Contrairement à l'hémophilie A et B, où la transmission est liée au chromosome sexuel X, l'hémophilie C peut toucher à la fois les filles et les garçons. Cela est dû au fait que le gène responsable du facteur de coagulation XI n'est pas situé sur le chromosome sexuel X.
Quels sont les symptômes présents chez les enfants ?
Les symptômes des deux principales formes d'hémophilie, A et B, partagent des similitudes.
Les enfants atteints présentent des saignements prolongés, notamment du nez, de la bouche, ou en cas de petites plaies. Ces saignements externes, bien que visibles, sont souvent considérés comme les moins graves. Les hémorragies internes sont beaucoup plus sérieuses. Elles peuvent affecter les articulations et entraîner des hémarthroses qui, si elles sont répétées, peuvent endommager les articulations.
Les saignements dans les muscles provoquant des hématomes et causent également de fortes douleurs et compriment les vaisseaux sanguins ou les nerfs. Les cas les plus graves d'hémophilie peuvent entraîner des hémorragies au niveau du cerveau ou de l'abdomen, mettant ainsi en jeu le pronostic vital. C'est pourquoi une vigilance accrue est nécessaire pour détecter et traiter ces symptômes chez les enfants atteints d'hémophilie !
L'hémophilie C présente des différences notables par rapport aux formes A et B. Contrairement à celles-ci, elle ne se manifeste généralement pas par des saignements musculaires ou articulaires. De plus, la plupart des personnes atteintes d'hémophilie C présentent peu ou pas de symptômes perceptibles au quotidien.
Les signes les plus courants sont :
- Présence de saignements de nez fréquents ;
- Ecchymoses récurrentes ;
- Règles abondantes chez les filles ;
- Saignements excessifs après des blessures ou des interventions chirurgicales.
Quels sont les techniques pour réduire les risques de blessures et d'hémorragies chez les enfants ?
Pour réduire les risques de blessures et d’hémorragies chez les enfants atteints d’hémophilie :
- Maîtrisez rapidement les coupures, saignements légers ou autres types de plaies par compression locale, puis application d’un produit coagulant.
- Dès que votre enfant atteint d'hémophilie commence à marcher, envisagez la prophylaxie primaire. Son objectif principal est d'éviter tout dommage articulaire à l'âge adulte. Selon le type d'hémophilie, A ou B, votre enfant recevra des injections de concentrés de facteur VIII ou IX pour maintenir un niveau de coagulation suffisant en cas de saignement. Au début, ces injections seront administrées par un professionnel de santé, mais après une formation dans un centre spécialisé, vous pourrez les réaliser vous-mêmes.
- Adaptez le traitement préventif à des situations spécifiques où des saignements sont prévus, comme une intervention chirurgicale ou une extraction dentaire. Dans ce cas, il est appelé prophylaxie secondaire. En optant pour cette approche, vous contribuez à réduire considérablement le risque d'hémorragie chez votre enfant atteint d'hémophilie.
Peut-on administrer des anticoagulants à des enfants atteints d’hémophilie ?
Il n'est pas recommandé d'administrer des anticoagulants aux enfants atteints d'hémophilie. Les anticoagulants sont des médicaments qui réduisent la capacité du sang à coaguler, ce qui pourrait aggraver les saignements chez les enfants souffrant déjà d'une déficience de la coagulation, comme c'est le cas pour l'hémophilie. L'utilisation d'anticoagulants peut augmenter le risque d'hémorragie sévère et de complications graves chez les enfants atteints d'hémophilie. Préférez les médicaments adaptés à cette condition médicale, en prenant conseil auprès de votre médecin.
Comment adapter la vie de l'enfant en fonction de la maladie ?
Vivre avec un enfant hémophile nécessite quelques précautions et de l’organisation au quotidien, notamment dans le cadre de la scolarité.
Organiser un suivi dans l’établissement scolaire
En règle générale, l'école de quartier est considérée comme l'établissement de référence, sauf si une situation spécifique nécessite une scolarisation adaptée ailleurs. L'accord des parents, en tant que représentants légaux, est requis pour inscrire l'enfant dans une autre école que celle de référence, en cas de besoin de dispositifs spécifiques indisponibles dans l'établissement de référence.
Diverses mesures de suivi sont mises en place pour faciliter la scolarisation dans l'établissement de référence, notamment un suivi par une équipe dédiée et la mise à disposition d'un enseignant référent assurant la coordination entre toutes les parties impliquées tout au long du parcours éducatif de l'enfant.
Prendre ses précautions en cas de sortie scolaire
La participation des enfants hémophiles aux sorties scolaires est souvent une préoccupation forte pour les parents et les enseignants, car elle représente un aspect important de leur vie scolaire. Plusieurs mesures peuvent être mises en place pour garantir la sécurité de l'enfant :
- Organiser une réunion préalable avec l'équipe pédagogique pour discuter des besoins spécifiques de l'enfant et des mesures à prendre pendant la sortie.
- Si possible, les parents doivent être présents pour rassurer leur enfant lors de la sortie scolaire.
- Fournir aux encadrants les coordonnées du centre de traitement de l'hémophilie le plus proche.
- Organiser l'emballage et le stockage des préparations coagulantes et du matériel nécessaire.
- S'assurer qu'une personne est disponible pour administrer une injection si besoin (et vérifier la disponibilité par téléphone avant le départ).
Adapter l’activité physique
Il est désormais établi que l'activité physique et sportive est essentielle pour les enfants atteints d'hémophilie. Elle favorise en effet le développement de leur musculature et la souplesse de leurs articulations, ce qui les protège des conséquences des saignements.
Intégrée au traitement de l'enfant, l'APS est un élément clé de son bien-être. Cependant, certains sports à contact ou violents, comme le football ou la boxe, doivent être évités pour prévenir les risques de blessures. Il est aussi important que l'enfant explore ses propres limites pour gagner en autonomie, développer ses compétences et s'intégrer socialement.
Autre élément à surveiller du côté des parents : la tendance à surprotéger les enfants hémophiles par crainte des accidents, qui peut avoir des conséquences néfastes. Une surprotection excessive peut engendrer chez l'enfant un sentiment de vulnérabilité, affectant sa confiance en lui et son intégration sociale. Il est donc important de trouver un équilibre entre la sécurité et l'autonomie, en encourageant l'enfant à participer à des activités adaptées tout en lui permettant de prendre des risques mesurés !
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Sources :
