Maladie à corps de Lewy et Alzheimer : quelles différences ?

Touchant plus d’un million de personnes en France, la maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des pathologies neurodégénératives suivie par la démence à corps de Lewy qui en mime certains symptômes. Dès lors, comment les différencier et les diagnostiquer ? On fait le point.

Qu’est-ce qu’une maladie neurodégénérative ?

Une maladie neurodégénérative désigne une pathologie chronique touchant le système nerveux central et dont l’évolution est progressive.

Il existe différentes maladies neurodégénératives parmi lesquelles la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson, la maladie à corps de Lewy ou encore la maladie de Charcot. Ces pathologies sont très hétérogènes que ce soit en termes de symptômes ou de problèmes fonctionnels associés.

Il faut savoir que la fréquence des maladies neurodégénératives augmente de manière importante avec l’âge. Ces dernières années, le nombre de personnes souffrant de maladies neurodégénératives a considérablement augmenté.

Ce phénomène s’explique par le vieillissement progressif de la population et l'absence de traitements curatifs disponibles. Et selon Santé Publique France, le nombre de patients touchés par les maladies neurodégénératives devrait continuer d’augmenter de manière régulière à l’avenir.

Pourquoi la distinction entre Alzheimer et la maladie à corps de Lewy est-elle importante ?

Savoir distinguer la maladie d’Alzheimer de la maladie à corps de Lewy est important pour assurer une prise en charge adaptée, éviter les effets secondaires de certains médicaments et améliorer la qualité de vie des patients ainsi que celle de leur entourage.

Maladie d’Alzheimer et maladie à corps de Lewy : définitions et caractéristiques

Qu’est-ce que la maladie d’Alzheimer ?

La maladie d’Alzheimer désigne une maladie neurodégénérative qui provoque des dommages irréversibles sur le cerveau. La disparition progressive des neurones dans certaines régions clés du cerveau altère ainsi les capacités de mémoire, de langage, de raisonnement ou de l’attention jusqu’à la perte d’autonomie des patients.

Touchant plus d’un million de personnes en France, la maladie d’Alzheimer est la plus fréquente des pathologies neurodégénératives et concerne particulièrement les plus de 65 ans. À ce jour, il n’existe malheureusement aucun traitement capable de freiner l’évolution ou de soigner la maladie d’Alzheimer.

Quels sont les mécanismes et les causes de la maladie d’Alzheimer ?

S’agissant du mécanisme de la maladie d’Alzheimer, les scientifiques ont identifié deux types de lésions spécifiques du système nerveux central chez les patients :

1. Des plaques amyloïdes (ou plaques séniles) entourant les neurones. Ces plaques formées par l’accumulation de protéine bêta amyloïde (une protéine naturellement présente dans le cerveau) s’avèrent toxiques pour les cellules nerveuses.
2. Une dégénérescence neurofibrillaire : liée à la modification de la protéine Tau (une protéine naturellement présente dans l’organisme et constituant le squelette cellulaire).  S’ensuit une désorganisation de la structure des neurones, la dégénérescence puis la mort neuronale.

Ces lésions se multiplient et envahissent progressivement les régions supérieures du cerveau du patient souffrant d’Alzheimer.

S’agissant des causes de la maladie d’Alzheimer, les scientifiques ont mis en évidence deux facteurs de risque :

• L’âge : avec une fréquence accrue après 65 ans, et particulièrement après 80 ans (15 % des personnes de plus de 80 ans).
• Les prédispositions génétiques : avec un risque de développer la maladie multiplié par 1,5 si un parent du premier degré est atteint (père ou mère, frère ou sœur).

À noter qu’il existe des formes familiales précoces de maladie d'Alzheimer et héréditaires (seulement 1 à 2 % des cas) dont les premiers symptômes apparaissent autour de 45 ans.

D’autres facteurs de risques pourraient être associés à la survenue plus fréquente de la maladie d'Alzheimer et sont actuellement étudiés par les chercheurs parmi lesquels :

• Les microtraumatismes répétés du cerveau (observés chez les boxeurs par exemple).
• La sédentarité et le manque d'activité physique.
• Certaines habitudes alimentaires ainsi que la consommation d'alcool.
• Le manque de prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire (comme un diabète non équilibré, un tabagisme prolongé etc...).
• Des anesthésies générales répétées.
  
  

Quels sont les symptômes de la maladie d’Alzheimer ?

Lorsque la maladie d’Alzheimer débute, elle peut passer inaperçue car les signes sont au départ très discrets. Ainsi, ce n’est qu’après plusieurs mois voire plusieurs années d’évolution de la maladie que l’on parvient à déceler les troubles et à évoquer le diagnostic.

L’un des symptômes les plus évocateurs de la maladie d’Alzheimer est la perte de la mémoire. Ceci s’explique par le fait que la dégénérescence touche en premier les neurones localisés dans la région de l’hippocampe qui représente le siège de la mémoire.

Néanmoins, d’autres signes peuvent alerter. Ils apparaissent à mesure que la maladie évolue et atteint d’autres zones du cerveau. Le patient peut ainsi rencontrer des difficultés dans la réalisation de gestes de la vie quotidienne, dans sa capacité à s’exprimer à l’oral ou à l’écrit ou souffrir d’une désorientation spatio-temporelle. C’est pourquoi la présence d’une personne aidante aux côtés du patient malade est généralement nécessaire.

Si les troubles sont variés chez les patients, ils peuvent également se modifier avec le temps chez une même personne, mais dans tous les cas l'évolution sera irréversible.

Qu’est-ce que la maladie à corps de Lewy ?

La maladie à corps de Lewy désigne une maladie neurodégénérative complexe. Elle affecte en effet plusieurs parties du cerveau et son évolution est très variable. Elle est qualifiée de « démence » car elle provoque la perte progressive et totale des capacités cognitives et intellectuelles de l’individu (mémoire, raisonnement, langage etc).

Fréquente, la maladie à corps de Lewy touche en France près de 250 000 personnes (davantage les hommes que les femmes) dont plus de la moitié ne serait pas encore diagnostiquée et survient en général après 50 ans.

Quels sont les mécanismes et les causes de la maladie à corps de Lewy ?

La maladie à corps de Lewy se caractérise par la présence dans les cellules cérébrales de dépôts anormaux appelés « corps de Lewy » qui interrompent la transmission des messages neuronaux dans le cerveau.

Quels sont les symptômes de la maladie à corps de Lewy ?

Du fait de la multiplicité des symptômes de la démence à corps de Lewy, on a tendance à les confondre avec les symptômes d’une dépression. La maladie se manifeste en premier lieu par des troubles cognitifs (troubles de la perception visuelle et spatiale, troubles du raisonnement).

En début de maladie, les troubles de l’attention s’avèrent très fréquents. Quant aux troubles de la mémoire, ils apparaissent au cours de l’évolution de la maladie. À noter que le patient peut subir des changements d’humeur et présenter un comportement dépressif.

D’autres symptômes peuvent ensuite apparaître parmi lesquels :

• Une concentration/attention/vigilance fluctuantes et imprévisibles. Le patient peut alterner entre des moments de somnolence, de léthargie et de confusion et des moments de parfaite lucidité. Lorsque ces fluctuations ne se produisent pas en présence d’un professionnel de santé, elles complexifient l’établissement du diagnostic.
• Des hallucinations visuelles et parfois auditives : 80% des patients en souffrent en début de la maladie.
• Des troubles moteurs (en début de maladie ou plus tardivement) comme une rigidité ou des tremblements rappelant ceux de la maladie de Parkinson. Les premiers signes sont souvent discrets : modification de l’écriture à la main, troubles de l’équilibre, chutes ou intensité sonore vocale réduite. S’ils apparaissent précocement, ces symptômes peuvent diriger à tort vers un diagnostic de maladie de Parkinson.
• Des troubles du sommeil. Fréquents, ils sont à l’origine d’une agitation nocturne du patient qui peut parler dans son sommeil, effectuer des mouvements violents ou expérimenter un état de somnambulisme.
• Des troubles du comportement et de l’humeur comme un état apathique, anxieux, un état de paranoïa voire de délire (fausse perception de la réalité). Notons l’existence d’un délire caractéristique de la démence à corps de Lewy appelé « syndrome de Capgras ». Au cours de ce délire, le patient croit que l’un de ses proches est un imposteur.

Quelles sont les différences entre la maladie à corps de Lewy et Alzheimer ?

Quelles sont les différences au niveau des symptômes ?

Bien que qu’il soit parfois difficile de distinguer la maladie à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer, certains symptômes diffèrent de l’une à l’autre. Les fluctuations importantes et imprévisibles de la concentration, de l’attention et de la vigilance sont ainsi plus fréquentes dans le cas de la maladie à corps de Lewy.

S’agissant de la mémoire à court terme, le patient perd la mémoire de façon précoce dans la maladie d’Alzheimer alors que dans la maladie à corps de Lewy, il s’agit plutôt de déficits de la vigilance et de l'attention plus que de déficits de la mémoire.

Les symptômes parkinsoniens apparaissent de façon évidente dès le début de la maladie à corps de Lewy (rigidité et démarche instable) alors qu’ils sont très rares et surviennent plutôt en fin de maladie chez les patients atteints de la maladie d’Alzheimer.

Quant aux hallucinations, elles sont surtout visuelles et surviennent dans près de 80% des cas en début de maladie à corps de Lewy alors qu’elles ne concernent que quelques 20% des patients souffrant de maladie d’Alzheimer à un stade modérément évolué.

Quelles sont les différences au niveau du diagnostic ?

Le diagnostic de la démence à corps de Lewy s’appuie essentiellement sur des critères cliniques internationaux appelés « critères de McKeith » attestant d’un déclin cognitif suffisamment important pour impacter le quotidien du patient.

Ainsi, des troubles cognitifs associés à deux signes principaux comme des hallucinations visuelles récurrentes, des fluctuations, des troubles moteurs évoquant la maladie de Parkinson ou certains troubles du comportement en sommeil paradoxal pencheront en faveur d’une maladie à corps de Lewy. Néanmoins, en raison de la multiplicité des symptômes de cette maladie, le diagnostic reste difficile à poser pour les praticiens.

S’agissant du diagnostic de la maladie d’Alzheimer, il est essentiel qu’il soit posé le plus précocement possible. Il s’appuie sur la genèse des troubles ainsi que sur l’examen des fonctions cognitives pour en estimer la gravité (perte de mémoire etc). Des troubles du comportement et de l’humeur seront également recherchés.

Le diagnostic peut également nécessiter l’aide de l’imagerie cérébrale, même à un stade précoce de la maladie. Une IRM pourra ainsi mettre à jour des anomalies cérébrales caractéristiques telles qu’une réduction du volume cérébral ou une une atrophie de l’hippocampe.

Quelles sont les différences au niveau de l’évolution et du pronostic ?

La démence à corps de Lewy et la maladie d’Alzheimer sont des maladies neurodégénératives, ce qui signifie que leur évolution est progressive dans le temps. Malheureusement, il n’existe pas à ce jour de traitement curatif capable de guérir l’une ou l’autre de ces maladies. Il existe seulement des traitements symptomatiques capables de ralentir la progression de la démence à corps de Lewy.

Les personnes atteintes de la démence à corps de Lewy devront prendre garde à certains médicaments antipsychotiques qui peuvent être à l’origine de sérieux effets secondaires et augmenter chez elles le risque de confusion, de chute voire menacer leur pronostic vital.  

Le pronostic de la démence à corps de Lewy et de la maladie d’Alzheimer est variable selon les patients. On estime qu’une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer a une espérance de vie moyenne allant de huit à douze ans dès lors que diagnostic est posé.

Pour la démence à corps de Lewy, l’évolution est plus courte que pour la maladie d’Alzheimer. Sachant que dans les deux cas, ce sont plutôt les complications de la maladie (des infections par exemple) qui mènent au décès du patient.

Comment poser le bon diagnostic ?

Quels sont les spécialistes à consulter selon la maladie ?

En présence de troubles, il conviendra de consulter en premier lieu un médecin généraliste pour un examen clinique et une première évaluation grâce à des tests simples. En cas de suspicion de maladie d’Alzheimer ou d’une autre maladie neurodégénérative, le médecin généraliste orientera vers un médecin spécialiste (neurologues, neuro-gériatres) ou une consultation mémoire.

Une fois la maladie confirmée, le médecin généraliste et les spécialistes pourront orienter le patient vers les dispositifs existants et lui proposer un parcours de soin adapté.

Quels sont les examens nécessaires pour différencier les deux maladies ?

Le diagnostic de la démence à corps de Lewy étant difficile à poser en raison de la multiplicité des symptômes, il est donc opportun de rechercher d’autres signes dans le cadre d’examens complémentaires (imagerie par résonance magnétique (IRM), polysomnographie, DAT scan…).

Parmi ces examens, citons la scintigraphie cardiaque qui fournira au praticien des informations précieuses pour l’aider à distinguer la maladie à corps de Lewy de la maladie d’Alzheimer.

Par ailleurs, afin de renforcer le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, il est possible de rechercher des marqueurs biologiques (protéine bêta amyloïde, protéine tau et protéine tau phosphorylée) dans le liquide cérébrospinal pour confirmer l’origine des symptômes au moyen d’une ponction lombaire.

Sources :

• Santé publique France - Maladies neurodégénératives
• Académie Nationale de médecine - Une démence fréquente : la démence à corps de Lewy 
• France Alzheimer - La maladie à corps de Lewy 
• MSD manuals - Différences entre la maladie d'Alzheimer et la démence avec corps de Lewy 
• France Alzheimer - Premiers repères sur la maladie d’Alzheimer 
• Inserm - Maladie d’Alzheimer. Une maladie neurodégénérative complexe mais de mieux en mieux comprise 
• Fondation pour la recherche sur le cerveau - La démence à corps de Lewy