Maladie de Parkinson : caractéristiques d'une maladie neurodégénérative
Étymologie
La maladie de Parkinson a été identifiée par Sir James Parkinson en 1817. C'est Jean Martin Charcot, neurologue, qui en étudiant les symptômes, propose de saluer la découverte de Sir Parkinson en attribuant son nom de famille à cette pathologie. La date du 11 avril a été retenue comme journée mondiale de la maladie de Parkinson, date anniversaire de James Parkinson.
Qu'est-ce que sont les syndromes parkinsoniens ?
On parle souvent de la maladie de Parkinson mais elle est en fait qu'un type de syndrome parkinsonien en représentant toutefois 80% des cas. Moins connus, il existe donc d'autres sous-catégories :- 15% sont des syndromes parkinsoniens dits "Parkinson plus" ou "syndromes parkinsoniens atypiques" : le patient est atteint de la maladie de Parkinson avec un syndrome spécifique.
- 5% des "syndromes secondaires" qui sont provoqués par des causes non génétiques et/ou environnementales : accidents cérébraux, substances toxiques ou médicaments.
Maladie de Parkinson : une maladie qui évolue par étapes
L'INSERM évoque 5 stades d'évolutions de la maladie :
- "Stade I : premiers signes unilatéraux, ne gênant pas la vie quotidienne.
- Stade II : signes encore unilatéraux, mais entraînant une gêne.
- Stade III : signes bilatéraux, posture modifiée, pas de handicap grave, autonomie complète.
- Stade IV : handicap plus sévère, marche encore possible, autonomie limitée.
- Stade V : marche impossible (fauteuil roulant, alitement), perte d’autonomie."
Stade précoce : des signes annonciateurs
Dans la pensée collective, le syndrome parkinsonien se résume à des tremblements. Or, les signes moteurs sont pluriels et variables autant sur la manifestation que sur l'évolution d'une personne à une autre. La maladie évolue de manière très progressive avec un début qui se manifeste par :
- une réduction de l'activité,
- des douleurs diffuses,
- une fatigue anormale,
- des tremblements et des raideurs.
Bradykinésie, tremblements, raideurs confirment le diagnostic
Une fois la maladie de Parkinson installée, on note des signes plus francs :
- une lenteur des mouvements : symptôme le plus rencontré, il peut impacter la marche (akinésie ou bradykinésie), la coordination des mouvements est modifiée en particulier la marche ou l'écriture exigeant une précision, le patient ressent de l'engourdissement,
- on retrouve des tremblements au repos qui peuvent être unilatéraux on non, ces tremblements concernent en général la main ou le poignet, plus rarement le pied,
- une raideur musculaire spécifique (l'hypertonie) provoquée par une tension importante des muscles qui provoquent crampes et douleurs. Cette raideur concerne la plupart du temps les articulations, les extrémités ou la colonne vertébrale entrainant une posture voutée.
Par ailleurs, d'autres symptômes non moteurs peuvent également se manifester dans la maladie de Parkinson :
- fatigue et trouble du sommeil avec une somnolence pendant la journée,
- troubles cognitifs,
- troubles de l'odorat,
- troubles urinaires : envies pressantes,
- troubles digestifs : constipation induite par une diminution de la mobilité,
- fatigue,
- troubles de la sexualité,
- des troubles d'ordre psychologiques : dépression, irritabilité et anxiété, confusion.
Complications de la maladie de Parkinson à un stade avancé
À un stade d'évolution avancé, d'autres difficultés, "des signes axiaux" peuvent apparaître :
- difficultés à la marche : une maîtrise approximative avec des différences de rythme et une perte d'équilibre,
- chutes et pertes d'équilibre, blocages,
- problèmes de déglutition.
La perte d'autonomie entraîne une dépendance pour se nourrir, se déplacer ou se laver : pour les gestes du quotidien.
Un handicap apparaît dès lors que la marche n'est plus possible.
Un futur malade du foie ? Différentes études de recherche suggèrent qu'il existe un lien entre la stéatose hépatique non alcoolique, une pathologie du foie et maladie neurodégénérative : la première pathologie pourrait impliquer la deuxième. "Certains patients atteints d'encéphalopathie hépatique ont des symptômes similaires à ceux observés chez les patients atteints de maladie de Parkinson (cérébration ralentie, raideur des mouvements, tremblements)." (source : Cochrane) Quelques médicaments utilisés contre les syndromes parkinsoniens peuvent avoir un impact sur le foie.
Quel diagnostic de la maladie de Parkinson ?
Le diagnostic du syndrome parkinsonien survient en moyenne à l'âge de 58 ans. Il repose essentiellement sur des critères cliniques. Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour éliminer d'autres causes. On estime que le diagnostic est posé dès qu'au moins deux des trois symptômes suivants sont apparus :- lenteur dans les mouvements que l'on nomme médicalement la bradykinésie : sont caractéristiques la difficulté dans l'écriture ou la perte de l'automatisme du balancement du bras lors de la marche,
- un tremblement au repos d'une ou plusieurs parties du corps,
- une raideur musculaire.
Parkinson et coronavirus
Le fait d'être atteint par la maladie de Parkinson n'augmenterait pas le risque d'être contaminé par le coronavirus. Les conséquences d la maladie peuvent être plus graves chez les patients atteints de co-morbidités comme des infections pulmonaires. L'Association France Parkinson recommande de suivre l'application stricte des mesures barrières pour se prémunir du virus ainsi que d'éviter les centres hospitaliers en dehors des urgences et de ne pas rester seul.
Concernant la vaccination, à ce jour aucune contre-indication n'existe quant à l’administration du vaccin pour patients atteints de la maladie de Parkinson : le vaccin n’interférerait pas avec la maladie et n'augmenterait pas le risque d'effets secondaires (quelque soit le vaccin administré). La maladie de Parkinson est présente dans la liste des co-morbidités qui permettent l'accès à la vaccination depuis fin février 2021.
En cette période de confinement, une téléconsultation est possible avec un médecin partenaire MEDADOM.
Quelles sont les causes et la prévalence ?
Mécanisme connu, cause indéterminée
Le tremblement ne constitue pas à lui seul un signe déterminant de la maladie, puisque ce symptôme ne concerne pas tous les malades : 64% des malades tremblent (France Parkinson).
Les syndromes parkinsoniens peuvent être détectés tardivement du fait de symptômes non caractéristiques ou des patients qui retardent la consultation.
Le fonctionnement de la maladie de Parkinson a été décrit dans la littérature scientifique.
On sait donc qu'elle concerne les neurones dopaminergiques situés dans la zone du cerveau "la substance noire" qui se dégradent pour finalement disparaître.
Or, la dopamine secrétée par ces neurones est un neurotransmetteur impliqué dans le contrôle des mouvements du corps, particulièrement des mouvements automatiques.
Les causes exactes de cette dégradation est une mort lente des neurones impliqués restent inconnues.
Il est toutefois admis que la combinaison des facteurs génétiques et environnementaux est retrouvée :
- Selon l'INSERM, "21 variants génétiques associés à la maladie ont été identifiés en étudiant le génome de grandes cohortes de patients", ce qui reste faible.
- Un lien entre exposition aux pesticides et maladie de Parkinson a été établi. En revanche, d'autres facteurs environnementaux seraient eux protecteurs comme le tabac ou le café (INSERM).
Combien de personnes sont touchées par la maladie de Parkinson ?
Les hommes semblent plus touchés que les femmes avec 1,5 homme touché pour une femme.
Au niveau mondial, la maladie de Parkinson concernerait environ 5 millions de personnes.
En France, Santé Publique France estime a près de 160 000 patients atteints et plus de 8000 nouveaux cas chaque année.
Ce qui en fait donc la deuxième maladie neurodégénérative en nombre de patients atteints après la maladie d'Alzheimer, qui touche près de 900 000 personnes en France.
Au regard du vieillissement de la population (1 français sur 3 sera âgé de plus de 60 ans en 2040) et de la recrudescence des cas, les épidémiologistes ont effectué des projections de l'évolution de nombre de cas :
- 225 000 cas en 2025,
- environ 260 000 cas en 2030.
source : Bulletin épidémiologique hebdomadaire de Santé Publique France, 10 avril 2018
Quels sont les traitements de la Maladie de Parkinson?
Traitements médicamenteux
Le diagnostic permet d'initier les traitements qui vont permettre une amélioration pendant plusieurs années, 5 à 7 ans en moyenne avant l'aggravation des symptômes, une période qualifiée de "lune de miel". La maladie de Parkinson doit être suivie par un neurologue. Les traitements doivent être adaptés en fonction du stade de la maladie. Les principes actifs utilisés ont pour objectif de compenser le déficit en dopamine soit en apportant directement des précurseurs de la dopamine soit en "inhibant les enzymes qui la dégrade" (Inserm)
Ils sont médicamenteux principalement (France Parkinson):
- La levodopa ou L-Dopa semble plutôt efficace sur les signes moteurs, mais la posologie doit être revue en fonction des stades et des effets secondaires tels que des dyskinésies (mouvement anormal).
- Les agonistes dopaminergiques ont une action plus large et peuvent intervenir sur des signes psychologiques comme la dépression mais peuvent induire des modifications de comportements.
Ils sont en général administrés par voie orale ou via des pompes qui permettent une administration en continu.
"L’efficacité de ces traitements sur les symptômes moteurs est bonne, tout au long de la maladie. Néanmoins, ces médicaments n’empêchent pas la progression de la dégénérescence neuronale : pour préserver l’efficacité du traitement, les doses doivent donc être adaptées au cours de l’évolution de la maladie."
Toutefois les traitements n'agissent pas sur la dégénérescence des neurones, qui reste aujourd'hui, elle, incontrôlable.
Stimulation cérébrale profonde
La stimulation cérébrale profonde "consiste à implanter des électrodes dans le noyau subthalamique, afin d’émettre des impulsions électriques grâce à un boitier implanté sous la peau" (INSERM) mais reste réservée à des patients avec un lourd handicap moteur.
La place de la kinésithérapie et de la rééducation
En complément des traitements médicamenteux, la kinésithérapie, la rééducation et l'orthophonie sont indispensables particulièrement lorsque la marche ou la déglutition deviennent difficiles. Dans la période initiale de la maladie, il s'agit essentiellement d’évaluer et de surveiller. À un stade plus avancé, les exercices de kinésithérapie contribue au renforcement musculaire, au maintien de la marche et de l'équilibre.
Prise en charge en ALD
La maladie de Parkinson est a été classée parmi les affections de longue durée (ALD).
Dès lors que le diagnostic est confirmé, le patient bénéficie du système ALD qui permet une prise en charge à 100% de tous les examens et soin en rapport avec la pathologie (sur la base des tarifs de l'Assurance maladie). Dès lors que la maladie provoque des symptômes plus importants à un stade avancé, elle permet de réduire les douleurs et de prévenir le risque de chutes.
La maladie de Parkinson au quotidien
Comme dans toute pathologie du grand âge, le risque de perte d'autonomie est important. Ainsi, les modes de vie sont fortement impactés et il est donc important de préserver au maximum une qualité de vie le plus optimale possible.
- ETP : Globalement, la kinésithérapie contribue à l'éducation thérapeutique du patient (ETP) en faisant en sorte que son autonomie soit préservée au maximum. Elle permet au patient de comprendre sa maladie, son évolution et ses traitements, détecter les leviers sur lesquels il peut agir pour améliorer sa qualité de vie (nutrition, activité physique, rééducation) et surtout apprendre à accepter sa maladie. L'association France Parkinson s'engage et promeut la mise en place de programme dédiés. Elle a ainsi mis en place le programme d'accompagnement Interactiv Park qui aide la mise en place des programmes d'ETP et sollicite les patients. "Cette formation de 40 heures a permis aux personnes malades d’intervenir dans le programme d’ETP aux côtés des professionnels pour être une « voix de patient à patient" y compris des patients dits "experts" selon France Parkinson.
- Associations : Il existe plusieurs associations dont la plus importante est Association France Parkinson qui est une association qui dont les missions sont "soutenir et assister les malades et leurs proches, informer et former sur la maladie, les traitement et les aides, financer, encourager et faciliter la recherche, sensibiliser l'opinion et interpeller les médias et mobiliser les pouvoirs publics" (France Parkinson).
Une pathologie intégrée au plan maladies neurodégénératives : qu'est-ce que ça change ?
Les pouvoirs publics se sont engagés pour la prise en charge et la recherche des 3 maladies neurodégénératives majeures en France, à savoir la maladie d'Alzheimer qui touche près de 850 000 personnes, la maladie de Parkinson et la sclérose en plaques. Cet engagement s'est concrétisé par la mise en place du plan de maladies neurodégénératives 2014-2019. Ce programme avait 3 objectifs à savoir :
- "améliorer le diagnostic et la prise en charge des malades,
- assurer la qualité de vie des malades et de leurs aidants,
- développer et coordonner la recherche."
(source : Ministère des Solidarités et de la Santé).
Le rapport d'évaluation a de ce plan a été publié le 8 juin 2020 et émet plusieurs recommandations pour la suite du plan en mettant l'accent sur la gouvernance.
Sources : France Parkinson, INSERM, Santé Publique France, Ministère des Solidarités et de la Santé