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Les causes de l'ictère chez l'adulte et le nouveau-né
Ictère : quelle est cette affection qui donne un aspect jaune à la peau de certains nouveau-nés ?

L’ictère se caractérise par la coloration jaune de la peau et du blanc de l’œil, couramment appelée « jaunisse ». L’ictère survient quand un pigment, la bilirubine, s’accumule dans le sang.

De nombreuses pathologies peuvent être responsables de l’ictère, plus ou moins graves.

Chez le nouveau-né, l’ictère néonatal est le plus souvent physiologique et survient chez 2/3 des bébés.

 

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Qu’est-ce qu’un ictère ?

 

Définition de l’ictère

L’ictère n’est pas une pathologie en soi, mais un symptôme. Un ictère se caractérise par la coloration généralisée des tissus recouvrant le corps (les téguments) en jaune, voire en bronze.

Ainsi, la peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre, expliquant le nom commun de l’ictère : la jaunisse.

 

La coloration est due à l’augmentation de la bilirubine (une protéine) dans le sang. La bilirubinémie (le taux de bilirubine dans le sang) est normalement inférieure à 20 µmol/L, mais celle-ci engendre un ictère lorsqu’elle dépasse 40 µmol/L. Entre 20 et 40 µmol/L, l’élévation est indétectable par un simple examen physique.

De nombreuses maladies peuvent être responsables d’un ictère, plus ou moins graves, mais elles ont le plus souvent une origine hépatique (foie) ou biliaire.


Symptômes de l’ictère

 


L’ictère est la coloration jaune de la peau et du fond de l’œil liée à l’augmentation de la bilirubinémie. L’ictère ne possède donc pas de symptôme mais est le symptôme.

En revanche, lorsqu’une fièvre (et/ou des frissons) est associée à un ictère, on parle de « jaunisse fébrile ». Ce symptôme témoigne d’une infection sévère et impose une consultation en urgence.



Mécanismes associés à l’ictère


La bilirubine est un pigment jaune, issu de la dégradation des globules rouges, et le principal colorant de la bile. Elle est libérée dans le sang sous forme « libre » (toxique pour le cerveau si elle n’est pas associée à l’albumine), puis est associée à un dérivé du glucose (l’acide glucuronique) dans le foie pour la rendre non-toxique. Cette distinction entre bilirubine libre et bilirubine conjuguée permet de comprendre les différentes causes de l’ictère.

Sous la forme conjuguée, la bilirubine est ensuite mélangée à la bile, transportée via l’intestin grêle dans le côlon où les bactéries intestinales (microbiote) la transforment en stercobiline, un pigment brun donnant la couleur aux selles. Une partie de la bilirubine est également envoyée dans le sang, filtrée par les reins et éliminée par les urines, leur conférant leur couleur jaune. 

 

Dans une situation normale, la grande majorité de la bilirubine du sang est sous forme libre (en général moins de 15 µmol/L), puisque la forme conjuguée est éliminée dans les selles et les urines.

En cas d’ictère, l’augmentation de la bilirubine peut être due à une élévation de la bilirubine libre, conjuguée ou des deux types.


 

Causes de l’ictère

La destruction excessive des globules rouges est une cause d'ictère

 

Différentes causes pour différents ictères


La recherche de la cause de l’ictère peut être aiguillée, en fonction de la fraction de bilirubine augmentée (libre ou conjuguée). La décoloration des selles peut alors donner un indice, en l’absence d’analyse sanguine.

 

Ictères à bilirubine conjuguée

 

En cas d’ictère à bilirubine conjuguée, une anomalie dans la sécrétion de la bile est le plus souvent la cause. 

En effet, la bile ne peut plus s’évacuer correctement dans l’intestin et s’accumule dans le sang. On parle alors de cholestase et d’ictère cholestatique.

Puisque les pigments ne sont plus acheminés dans l’intestin et transformés par les bactéries, les selles sont décolorées. En revanche, la bilirubine est filtrée par les reins et éliminée dans les urines, leur donnant une couleur très foncée, voire marron.

Un symptôme supplémentaire peut être présent : le prurit (démangeaisons).

 

En cas d’ictère cholestatique, la cause est alors :

 

  • Une obstruction des voies biliaires, par un calcul biliaire, un cancer du pancréas ou de la voie biliaire principale par exemple.
  • Une maladie du foie, diminuant le passage de la bilirubine conjuguée dans la bile (ictère hépatique).

 

Ictères à bilirubine libre

 

Lorsque la fraction libre augmente, la cause est une surproduction de bilirubine. Cela peut être lié à :

 

  • Une destruction excessive des globules rouges (hyperhémolyse, et ictère hémolytique), s’accompagnant parfois d’une anémie.
  • Un défaut de conjugaison de la bilirubine libre avec l’acide glucuronique dans le foie.

 

Le défaut de conjugaison peut être :

 

  • Partiel : l’enzyme chargée de cette conjugaison est limitée et conjugue 20 à 30% de moins que la normale. Ce phénomène génétique est appelé « syndrome de Gilbert » et concernerait 3 à 10% de la population occidentale. Le seul symptôme est alors l’ictère transitoire, accentué en période de jeûne, en cas de déshydratation ou d’infection.

  • Total : l’absence quasi-totale, voire totale, d’une enzyme fonctionnelle engendre rapidement la mort du nourrisson ou du nouveau-né en l’absence de traitement palliatif. Cette maladie est toutefois beaucoup plus rare (1/1 000 000 de naissances). C’est le syndrome de Crigler-Najjar.

 

Dans tous les cas, les urines sont de couleur normale et les marqueurs de santé du foie sont normaux.



Les examens pour déterminer la cause de l’ictère

 

Pour déterminer la cause de mon ictère, le médecin m’interrogera sur mes antécédents (notamment si j’ai eu une maladie du foie ou des calculs biliaires), les traitements médicamenteux que je suis…

En cas de douleur en haut à droite de mon abdomen irradiant vers l’épaule droite, il est très probable que je souffre de calcul biliaire, pouvant être à l’origine d’un ictère cholestatique.

Les autres symptômes accompagnant l’ictère peuvent également orienter le diagnostic. Je précise donc à mon médecin si je souffre des symptômes suivants :

 

  • Couleur des selles et des urines modifiée ;
  • Démangeaisons ;
  • Douleurs abdominales ;
  • Fièvre ;
  • Difficulté à me concentrer ;
  • Vertiges ;
  • Diminution de l’appétit et perte de poids ;
  • Douleurs articulaires…

 

Le médecin me prescrira alors des analyses sanguines, permettant d’évaluer la santé de mon foie.

Des examens d’imagerie peuvent compléter le diagnostic. Par exemple, en cas d’ictère cholestatique, une échographie abdominale permettra d’identifier la source de l’obstruction.

 

 

 


Traitement de
l’ictère

 

Selon la cause de l’ictère, le traitement pourra être :

 

  • Une désobstruction de la voie biliaire, par voie chirurgicale ou endoscopique.
  • Médicamenteux, en cas d’infection, de maladie sanguine ou de cancer.

 

Le traitement sera adapté en fonction de l’origine de l’ictère et du patient.

En cas de syndrome de Gilbert, aucun traitement n’est prescrit. Il faudra toutefois que je veille à éviter de rester à jeun trop longtemps et à consommer suffisamment d’eau.

L’ictère du nouveau-né

 

Causes de l’ictère du nouveau-né


L’ictère du nouveau-né survient chez 2 bébés sur 3. Dans la plupart des cas, il s’agit d’un ictère à bilirubine libre et celui-ci peut avoir plusieurs causes :

 

  • Une maturation incomplète de l’enzyme de conjugaison dans les premiers jours de la vie.
  • Une production accrue de bilirubine, liée à une destruction importante de globules rouges à la naissance.
  • L’absence de flore intestinale, nécessaire au cycle de la bilirubine.

 

On parle alors d’ictère physiologique néonatal, un ictère léger qui disparaît spontanément sous quelques jours. 

Si l’ictère persiste plus d’une semaine et que les selles sont décolorées, il peut s’agir d’un ictère à bilirubine conjuguée. Dans ce cas, il peut y avoir une obstruction congénitale des voies biliaires, une maladie génétique ou bien une infection.

Dans de très rares cas (moins de 2% des bébés allaités), un ictère « au lait de mère » peut survenir. Il serait dû à la présence d’enzymes limitant l’élimination de la bilirubine dans le lait de la mère.

Bien que courant, l’ictère néonatal doit toutefois être surveillé, ainsi que la bilirubinémie, car des complications rares persistent.



Ictère du bébé : est-ce grave ?

Dans la grande majorité des cas, l’ictère du nouveau-né est physiologique et bénin.

Très rarement, dans 1 cas sur 300 000 à 1 cas sur 20 000 naissances, la bilirubine libre toxique (non-liée à l’albumine) atteint toutefois le cerveau et engendre des lésions cérébrales irréversibles (surdité, épilepsie, retard mental). On parle alors d’ictère nucléaire, ou d’encéphalopathie bilirubinique du nouveau-né.

Enfin, le syndrome de Crigler-Najjar présente un danger pour la vie du bébé et nécessite une greffe du foie.

 

 

Traitement de l’ictère néonatal

La photothérapie comme traitement de l’ictère du nouveau-né

Physiologique, l’ictère du nouveau-né ne nécessite, la plupart du temps, aucun traitement.

Toutefois, si l’ictère est sévère et qu’il laisse présager un risque d’ictère nucléaire, un traitement pourra être proposé :

 

  • La photothérapie pour les ictères à bilirubine libre : la lumière bleue dégrade la bilirubine en substances pouvant être éliminées dans les urines.
  • Une perfusion d’albumine en parallèle de la photothérapie, chez les enfants vulnérables.
  • Une exsanguinotransfusion (transfusion de l’intégralité du sang du bébé) pour les ictères à bilirubine libre très sévère : ce traitement est toutefois de plus en plus rare.

 

Pour les autres types d’ictères, le traitement sera celui de la cause. Un suivi des analyses sanguines et du développement de l’enfant sera effectué.



 

Propos écrits par Amanda Huguet-Millot, Diététicienne-Nutritionniste et Ingénieure en Alimentation & Santé

 

 

Sources : 

  • Collège national des pédiatres universitaires. Pédiatrie. Ictère néo-natal. Editions Elsevier-Masson 8ème édition – 2020 
  • Collégiale des Universitaires en Hépato-gastro-entérologie. Hépato-gastro-entérologie – Chirurgie digestive. Ictère. Editions Elsevier-Masson 4ème édition – 2018
  • Centre Hépato-Biliaire Paul Brousse – La « jaunisse » : l’ictère
  • Société nationale française de gastro-entérologie (SNFGE) – Jaunisse (ictère)